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Tumori Ematologici

Esplorare nuovi approcci e meccanismi di azione per accellerare il raggiungimento di progressi nella cura delle neoplasie ematologiche.

Da oltre vent’anni siamo consapevoli che la migliore scienza nasce dal lavoro dei migliori scienziati. Insieme ai nostri partner lavoriamo per sviluppare i farmaci più avanzati con l’obiettivo di rivoluzionare i trattamenti per il cancro.
Sappiamo che l’introduzione di nuovi farmaci rappresenta un evento molto importante per i pazienti oncologici, ed è questa una delle ragioni per cui i nostri scienziati e ricercatori continuano a impegnarsi per sviluppare e rendere disponibili soluzioni in grado di dare una svolta importante nel trattamento delle malattie ematologiche.
Ci impegniamo a trasformare gli standard di cura nel trattamento e nella gestione di diverse neoplasie ematologiche e tumori solidi, condividendo con la comunità il nostro spirito pionieristico, l'attenzione e l'esperienza del nostro team e dei nostri partner e risorse all'avanguardia.

Leucemia Linfatica Cronica

La leucemia è un tumore che origina dalle cellule progenitici delle cellule del sangue, che si trovano nel midollo osseo, e  induce solitamente un incremento del numero  dei globuli bianchi per la presenza di cellule tumorali.
La leucemia linfatica cronica (LLC), è caratterizzata dall’accumulo progressivo  di linfociti apparentemente maturi nel sangue, nel midollo osseo e nei tessuti linfatici. Nella maggioranza dei casi, il 95%, la LLC origina da linfociti B.
Nonostante la LLC sia la più comune forma di leucemia nell’ età adulta-anziana dei paesi occidentali, rimane una patologia rara, con una prevalenza a livello mondiale di ≤5 nuovi casi per 10.000 persone. Il numero totale di pazienti affetti da LLC in tutto il mondo non è conosciuto: negli Stati Uniti e in Europa, sono diagnosticati approssimativamente 3 - 8 nuovi casi ogni 100.000 persone ogni anno.
La LLC colpisce più comunemente i maschi anziani con rapporto maschio-femmina di 1,7:1. L’età mediana alla diagnosi per i maschi e le femmine è di 67 e 72 anni, rispettivamente.

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Leucemia Mieloide Acuta (LMA)

La LMA è uno dei tumori del sangue più aggressivi e difficili da trattare con un tasso di sopravvivenza molto basso 1,2 e poche opzioni di trattamento per i pazienti che non sono idonei a ricevere la chemioterapia intensiva. Ogni anno nel mondo vengono diagnosticati 190.000 casi di LMA. 3 La LMA è caratterizzata da decorso molto rapido e prognosi infausta. L’incidenza è stimata intorno a 3,5 casi per 100.000 individui per anno e si può presentare a qualsiasi età, ma la sua frequenza aumenta con l’età avanzata, tanto da rappresentare la quasi totalità delle leucemie acute dell’anziano. 4 Solo circa il 28% dei pazienti sopravvive cinque anni o più dopo la diagnosi di LMA. 5 I pazienti che non sono in grado di tollerare la chemioterapia intensiva standard possono avere una sopravvivenza mediana di soli 6-10 mesi. 6 La LMA è una malattia molto eterogenea, sia dal punto di vista clinico che dal punto di vista molecolare. Può insorgere come forma primaria o “de novo”, cioè a insorgenza primitiva in cui non si conosce la causa primaria, o come forma secondaria, se insorge dopo un disordine ematopoietico precedente, sindrome mieloproliferativa o mielodisplastica, o come conseguenza dell'esposizione a sostanze leucemogene, quali radioterapia e/o chemioterapia.7-9

Altri tumori ematologici

Una profonda comprensione delle attuali sfide terapeutiche per le persone affette da tumori ematologici ci spinge a fornire progressi significativi per migliorare gli standard di cura.
 

Leucemia linfoblastica acuta (LLA)
La LLA rappresenta l’80% delle leucemie nei bambini e nei giovani sotto i 15 anni mentre è meno frequente nell’adulto rappresentando solo il 20% delle forme leucemiche in età avanzata. L’età di insorgenza influenza fortemente la prognosi, maggiormente favorevole in età pediatrica. La cellula di origine di questa malattia può essere il linfocita B, 80% dei casi, o il linfocita T, nel restante 20%. È il tipo più comune di cancro nei bambini. 10, 11

Linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL)
Il DLBCL è il tipo più comune di linfoma non Hodgkin (NHL) negli Stati Uniti e nel mondo. L'occorrenza di DLBCL generalmente aumenta con l'età, con la maggior parte dei pazienti con diagnosi di età superiore a 60 anni. E’ una forma aggressiva caratterizzata da una rapida crescita dei linfociti B, un tipo di globuli bianchi, cellule del sistema immunitario. 12 Il tasso di sopravvivenza globale a 5 anni per pazienti a­ffetti da DLBCL è del 64%. 13

Linfoma mantellare (MCL)
Il linfoma mantellare è una rara forma aggressiva di linfoma non-Hodgkin che interessa i linfociti B in una regione dei linfonodi definita "zona mantellare''. Rappresenta il 2-10% dei linfomi e la prevalenza stimata è circa 1/25.000. 14 Il linfoma mantellare colpisce gli adulti di mezza età, soprattutto attorno ai 65 anni (età compresa tra 35 e 85 anni) e più spesso il sesso maschile (rapporto M/F di 4:1). Alla diagnosi la maggior parte dei pazienti presenta la forma disseminata della malattia. 15

Mieloma multiplo (MM)
Il MM è un tumore delle plasmacellule, spesso classificato in base a cicli ricorrenti di ricaduta e remissione. È il secondo tumore del sangue più comune. 16, 17 E’ una malattia che deriva dalla trasformazione neoplastica di una cellula della linea B linfocitaria (plasmacellula) ed è caratterizzata da numerose alterazioni genetiche. Il mieloma multiplo è una malattia che insorge in particolare in età avanzata: l'età mediana alla diagnosi è di 68 anni, circa il 2% dei pazienti all'esordio ha meno di 40 anni mentre il 38% dei pazienti ha un'età superiore a 70 anni. La sopravvivenza dopo 5 anni dalla diagnosi di mieloma multiplo è del 51%, in aumento rispetto agli anni precedenti. 18

Sindromi mielodisplastiche (SMD)
Le SMD sono un gruppo di malattie del sangue caratterizzate da uno sviluppo anomalo delle cellule del sangue all'interno del midollo osseo. Esse rappresentano un insieme di malattie originate dalla progressiva perdita di capacità di sviluppo della linea cellulare mieloide. La SMD ha un’incidenza stimata che si aggira sui 2-10 casi l’anno per 100.000 persone. Sono tipiche dell’età avanzata e l’età media alla diagnosi si aggira sui 70 anni. 19

Mielofibrosi (MF)
La MF è una malattia in cui cellule ematiche anormali e tessuto fibroso si accumulano nel midollo osseo. 20 Si tratta di una malattia rara che colpisce 1 persona su 500.000 al mondo, con un’età mediana della diagnosi di 65 anni. La causa della mielofibrosi non è chiara, ma più della metà dei pazienti presenta una mutazione del gene responsabile della sintesi di una particolare proteina. I fattori di rischio sono l’età, una storia di trombocitemia e policitemia vera e l’esposizione ad alcune sostanze chimiche o ad alti livelli di radiazioni. 

Bibliografia

1. Leukemia & Lymphoma Society. Chronic lymphocytic leukemia. 2014. https://www.lls.org/content/nationalcontent/resourcecenter/freeeducationmaterials/leukemia/pdf/cll.pdf. Accessed April 22, 2015.

2. National Cancer Institute. Chronic lymphocytic leukemia treatment (PDQ®). 2015; http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/CLL/healthprofessional. Accessed April 22, 2015.

3. Byrd JC, Flynn JM. Chronic lymphocytic leukemia. In: Niederhuber JE, ed. Abeloff's Clinical Oncology, 5th Edition. Philadelphia, PA: Churchill Livingstone; 2014:1958-1978.

4. Adams JM, Cory S. The Bcl-2 apoptotic switch in cancer development and therapy. Oncogene. Feb 26 2007;26(9):1324-1337.

5. American Cancer Society. Leukemia--chronic lymphocytic. 2015; http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003111-pdf.pdf. Accessed April 22, 2015.

6. Dohner H, Stilgenbauer S, Benner A, et al. Genomic aberrations and survival in chronic lymphocytic leukemia. N. Engl. J. Med. Dec 28 2000;343(26):1910-1916.

7. Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines. Blood. Jun 15 2008;111(12):5446-5456.

8. Cancer Research UK. Chronic lymphocytic leukaemia (CLL) incidence statistics 2018; http://www.cancerresearchuk.org/health-professional/cancer-statistics/statistics-by-cancer-type/leukaemia-CLL/incidence. Accessed March 2, 2018.

9. Eichhorst B, Robak T, Montserrat E, et al. Chronic lymphocytic leukaemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann. Oncol. Sep 2015;26 Suppl 5:v78-v84.

10. Molica S. Quality of life in chronic lymphocytic leukemia: a neglected issue. Leuk. Lymphoma. Dec 2005;46(12):1709-1714.

11. Westbrook TD, Maddocks K, Andersen BL. The relation of illness perceptions to stress, depression, and fatigue in patients with chronic lymphocytic leukaemia. Psychol. Health. Jul 2016;31(7):891-902.

12. Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. Guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment and supportive management of chronic lymphocytic leukemia. Blood. 2018.

13. Cramer P, Langerbeins P, Eichhorst B, Hallek M. Advances in first-line treatment of chronic lymphocytic leukemia: current recommendations on management and first-line treatment by the German CLL Study Group (GCLLSG). European journal of haematology. 2016;96(1):9-18.

14. NCCN. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®). Chronic Lymphocytic Leukemia/Small Lymphocytic Lymphoma. Version 4.2018. In: National Comprehensive Cancer Network; 2018.

15. Hanahan D, Weinberg RA. Hallmarks of cancer: the next generation. Cell. Mar 4 2011;144(5):646-674.

16. Fulda S. Evasion of Apoptosis as a Cellular Stress Response in Cancer. Int. J. Cell Biol. 2010;2010:6.